بنتوسوريا
عودة للموسوعةبنتوسوريا (بالإنجليزية: Pentosuria) هي حالة يظهر فيها سكر الكسيليتول،وهوسكر أحادي يحتوي على خمس ذرات كربون، في البول بهجريزات عالية بشكل غير عادي. تم وصفه بأنه حيود في استقلاب الكربوهيدرات في عام 1908. ويرتبط مع نقص في إنزيم L-xylulose reductase، وهوضروري لعملية أيض الإكسيليتول. L- Xylulose هوسكر مختزل، لذلك قد يعطي تشخيصًا خاطئًا لسقم السكري، حيث يوجد بهجريزات عالية في البول. ومع ذلك فإن استقلاب الجلوكوز أمر طبيعي لدى الأشخاص المصابين بالبنتوسوريا، وهم ليسوا مصابين بالسكري. السقمى الذين يعانون من البنتوسوريا لديهم هجريز منخفض من السكر في الدم. باستخدام كلا" من بلورات فينيل بنتازازون، وتفاعل الفلوغلوسين، وطيف الامتصاص، من الممكن اعادة البنتوز كمادة مختزلة مرة أخرى في البول، لمن يعانون من البنتوسوريا.
أظهرت الأبحاث حتى البنتوسوريا يظهر في ثلاثة أشكال. وأكثر الدراسات انتشارا هي على البينتوسوريا الأساسية، حيث يتم افراز بضع جرامات من L-xylusol في الجسم يوميًا. انزيم ال L-xylulose reductase الواردة في خلايا الدم الحمراء، يتكون من كلا من ال ايزوزيم الرئيسية والثانوية. بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم البنتوسوريا الأساسي، يتضح حتى الإيزوزيم الرئيسي هونفس الإيزوزيم الثانوي. أما البنتوسوريا الهضمي يكتسب من خلال الفواكه الغنية بالبنتوز. أخيرًا، من الممكن اكتساب البنتوسوريا المستحثة بالعقاقير للأشخاص المعرضين للمورفين والحمى والحساسية وبعض الهرمونات.
أولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بالبنتوسوريا هم في الغالب من أصول يهودية. ومع ذلك، فهوعيب غير ضار، وليس هناك حاجة إلى علاجه.
مراجع
- ↑ "pentosuria". Encyclopædia Britannica. مؤرشف من الأصل في 28 أكتوبر 2014. اطلع عليه بتاريخ 26 مارس 2013.
- ^ Scriver CR (October 2008). "Garrod's Croonian Lectures (1908) and the charter 'Inborn Errors of Metabolism': albinism, alkaptonuria, cystinuria, and pentosuria at age 100 in 2008". J. Inherit. Metab. Dis. 31 (5): 580–98. doi:10.1007/s10545-008-0984-9. PMID 18850300.
- ^ Julia A. McMillan; Ralph D. Feigin; Catherine DeAngelis; M. Douglas Jones (1 April 2006). . Lippincott Williams & Wilkins. صفحات 1–. ISBN . مؤرشف من الأصل في 27 مارس 2017. اطلع عليه بتاريخ 05 يناير 2011.
- ^ Knox, W. Eugene (December 1958). "Sir Archibald Garrod's "Inborn Errors of Metabolism" IV.Pentosuria". The American Journal of Human Genetics. 10 (4): 385–97. PMID 13606116.
- ^ Greenwald, Isidor (17 May 1930). "THE NATURE OF THE SUGAR IN FOUR CASES OF PENTOSURIA" (PDF). The Journal of Biological Chemistry. 88: 1,2. مؤرشف من الأصل (PDF) في 23 أغسطس 2019.
- ^ Stookey, LB (1 May 1909). "Pentosuria". Experimental Biology and Medicine. 6 (5): 135–136. doi:10.3181/00379727-6-72. مؤرشف من الأصل في 23 أغسطس 2019.
- ^ B.Tower, Donald; Edmund L. Peters; Milton A. Pogorelskin (January 1956). "Nature and Significance of Pentosuria in Neuromuscular Disease". Neurology. 6 (137): 37–49. doi:10.1212/wnl.6.1.37. PMID 13280026.
- ^ Lane, A.B. (February 1984). "On the Nature of L-Xylulose Reductase Deficiency in Essential Pentosuria". Biochemical Genetics. 23 (1–2): 61–72. doi:10.1007/bf00499113. PMID 3994659.
- ^ Touster, Oscar (May 1959). "Pentose Metabolism and Pentosuria". The American Journal of Medicine. 26 (5): 724–39. doi:10.1016/0002-9343(59)90231-1. PMID 13649698.
التصنيفات: أخطاء خلقية في أيض الكربوهيدرات, بول, CS1: Julian–Gregorian uncertainty, صفحات بها بيانات ويكي بيانات, صفحات تستخدم خاصية P1995, مقالات تحتوي نصا بالإنجليزية, بوابة علم الأحياء/مقالات متعلقة, بوابة طب/مقالات متعلقة, بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي/مقالات متعلقة, جميع المقالات التي تستخدم شريط بوابات, جميع مقالات البذور, بذرة وراثة, صفحات تستخدم خاصية P486, صفحات تستخدم خاصية P557, صفحات تستخدم خاصية P4229, صفحات تستخدم خاصية P494, صفحات تستخدم خاصية P492, صفحات تستخدم خاصية P493, صفحات تستخدم خاصية P1692, مصادر طبية من ويكي بيانات, صفحات تستخدم خاصية P2892, صفحات تستخدم خاصية P4317, صفحات تستخدم خاصية P699
