ألبينو
المهق Albinism | |
---|---|
فتاة مهقاء من هندوراس مصابة بمهق من النوع-OCA1a. | |
التبويب والمصادر الخارجية | |
ICD-10 | E70.3 |
ICD-9-CM | 270.2 |
OMIM | 203100 103470, 203200, 203280, 203290, 203300, 203310, 256710, 278400, 214450, 214500, 220900, 300500, 300600, 300650, 300700, 600501, 604228, 606574, 606952, 607624, 609227 |
DiseasesDB | 318 |
MedlinePlus | 001479 |
eMedicine | derm/12 |
Patient UK | ألبينو |
MeSH | D000417 |
المهق ، الألبينية أوعدوالشمس، هي حالة وراثية ناتجة عن غياب صبغة في الأعين والجلد والشعر. تظهر هذه الحالة عند التقاء مورثات متنحية موروثة من جميع من الأبوين. وعادة ما تتسبب الألبينية في عدة مشاكل متعلقة بالحساسية الضوئية في البصر والجلد. المعلومات الواردة في هذا الموضوع تغطي الألبينية البشرية، وإذا كانت خصائص عديدة من المشروحة هنا تنطبق على حالة الألبينوفي الكائنات الأخرى.
والأمهق هوحيوان أونبات عاجز عن إنتاج الصباغ (المادة الملونة)، في بعض أوجميع أجزائه. ونتيجة لذلكقد يكون للحيوان، أوالنبات لون خفيف غير عادي. يعتبر التغيير الذي يحدث في الجينات، وحدات الوراثة، سببًا لحدوث المهق الذيقد يكون وراثيًا. ويكون الشخص الكامل المهق ذا بشرة بيضاء لبنية اللون وشعر أبيض وعيون قرنفلية.
ويعود اللون القرنفلي للعينين إلى حتى الأوعية الدموية الدقيقة لقزحية العين تظهر من خلال الأجزاء الشفافة للعين. ولكن في العيون العادية تُخفي القزحية اللون القرنفلي. ويحدث المهق بمعدل حالة واحدة في جميع 20.000 مولود في معظم الجنسيات.
يتدرج المهق من الاختفاء الكامل للّون إلى وجود مقادير طبيعية تقريبًا من الصباغ في بعض الأعضاء. ومعظم الخيول البيضاء والدجاج أمهق جزئيًا؛ لأن هذه الحيوانات لها صباغ في عيونها ومناقيرها وأرجلها. وقلّ حتى نجد مثل هذه الحيوانات في المناطق البريّة، لأن لونها غير الطبيعي يجعلها فريسة مغرية.
وفي النباتات المهقاء جزئيًا نجد حتى الزهور فقط تحتوي على الصباغ. ولكن بعض النباتات المهقاء يفتقر لمادة اليخضور (الكلوروفيل). وتكون أوراقها بيضاء اللون، كما تكون عرضة للموت، إلا إذا استطاعت الحصول على الغذاء من بيئتها، لأن مادة اليخضور مهمة في إنتاج الغذاء.
أنواع المهق البشري
التصنيف
الأعراض والظروف المرتبطة بالمهق
الأسباب
غياب الصبغة
بمنع المورث المسبب للألبينية جسم الفرد من خلق الكميات الطبيعية من صبغة تدعى ميلانين، وتصنف جميع حالة ألبينوحسبما إذا كانت موجبة أوسالبة تيروسينيز. في حالات الألبينية موجبة تيروسينيزقد يكون إنظيم تيروسينيز موجودا لكنه غير قادر على دخول الخلايا الصبغية لينتج ميلانين، أما في الحالات سالبة تيروسينيز فإن هذا الإنظيم لا ينتج في الجسم.
هناك عدة مورثات أثبت فهميا ارتباطها بالألبينية، أوهي بالأحرى تحويرات من المورثات الطبيعية. جميع هذه التحويرات في المورثات تؤدي إلى تغيرات في إنتاج ميلانين. يساعد ميلانين على حماية الجلد من الأشعة فوق البنفسجية الواردة من الشمس. يفتقر جلد الأفراد الألبينوهذه الصبغة الواقية وبالتالي يتعرضون بسهولة للحروق الناتجة عن التعرض للشمس. كما يتسبب غياب ميلانين من الأعين إلى مشاكل في البصر، حيث حتى العين لا تكتمل بشكل طبيعي في غياب الصبغة.
يتصف الأفراد كاملي الألبينية عموما بشعر أبيض كالكتان، وعينان زرقاوان وجلد أبيض شاحب مما يميز شكلهم عن باقي الأفراد. في بعض الحالات لاقد يكون غياب صبغة الشعر كاملا فيظهر الشعر أصهبا فاتحا أومتوسطا بدلا من الأبيض. غالبا ماقد يكون الألبينوذا بشرة يفوق شحوبها باقي أفراد عائلته. الخرافة الشائعة من حتى جميع الألبينولهم شعر أبيض وعينان حمراوان غير سليمة، إذ حتى القزحية عديمة الصبغة في الإنسان تكون زرقاء وليست وردية كما في أنواع أخرى من الحيوانات، كما حتى العين البشرية، بسبب حجمها، أعمق من حتى يظهر بؤبؤها أحمرا بدلا من الأسود، بعمل الشعيرات الدموية في قاعها.
مع هذا فإن نموالأطفال الألبينوقد يكون طبيعيا مثل أقرانهم، كما لا تتأثر حالتهم الصحية العامة ولا متوسط أعمارهم ولا ذكائهم، ولا تتأثر قدرتهم على الإنجاب. فرصة ميلاد أطفال ألبينوعند زواج إنسان ألبينوبشخص غير ألبيني ضعيفة جدا كما سيلي شرحها.
الوراثة
في حالة الألبينية البصرية-الجلدية يتلقى الفرد مورثا ألبينيا من جميع من الأبوين. أما عندما يتلقى الفرد مورثا ألبينيا وآخر عاديا فإنه لا تظهر عليه الأعراض الخارجية للحالة ويبقى حاملا للمورث المتنحي. فإذا ما تزاوج فردان حاملان للمورث المتنحي وأنجبا،قد يكون احتمال حتىقد يكون الوليد ألبينوكنسبة واحد إلى أربعة، وقد يكون احتمال حتىقد يكون طبيعيا وحاملا للمورث المتنحي هوالنصف، وقد يكون احتمال حتى لا يتلقى المولود المورث المتنحي وبالتالي حتىقد يكون سليما وغير حامل كنسبة واحد إلى أربعة.
الألبينية في غير البشر
لا تقتصر الألبينية على الجنس البشري وحده، حيث تحمل حيوانات أخرى هذه المورثات أيضا، وعادة ماقد يكون أثر الألبينية على الأفراد أكثر خطورة في المملكة الحيوانية، حيث يرتبط الإبصار وصبغة الجلد عادة بالقدرة على البقاء.
لم توجد سجلات صادقة عن حدوث الألبينية في الخيول، حيث حتى الخيول البيضاء لا تكون أعينها وردية وهوما يميز الألبينوالحقيقي في الحيوانات.
من أمثلة الحيوانات الألبينية المعروفة، بطريق ولد في حديقة بريستول للحيوانات في بريطانيا في أكتوبر 2002 وتوفي في أغسطس 2004، عهد باسم سنودروب (قطرة الثلج). وعاشت غوريلا ألبينوفريدة من نوعها عهدت باسم نفومونجي في حديقة حيوانات برشلونة لسنوات.
يمكن للقطط حتى تحمل مورث الألبينية، فتبدوبيضاء الفراء وزرقاء الأعين، كما تكون نسبة كبيرة منها صماء.
توجد الأسماك والضفادع الألبينوفي الطبيعة، وأحيانا ما تعرض من أجل البيع في محلات الحيوانات الأليفة، حيث يعتبر غياب الصبغة فيها مرغوبا لمربي ومكثري هذي الحيوانات، لندرتها.
علاج الأعراض
العلاج الجراحي
مساعدات للرؤية
يعاني الأفراد الألبينيين عادة من مشاكل في الإبصار، من درجات مختلفة من ضعف الإبصار؛ سواء قصر النظر أوطول النظر، كما يعاني معظم الالبينيين من النستاجميا (nystagmus) (عمش؟) أوالإستجماتية، ومع هذا فإن البصر يتحسن نسبيا عند منتصف العمر، في الوقت الذي عادة ما تبدأ معاناة باقي الأفراد من طول أوقصر النظر بسبب التغير في توتر العضلات.
الذين يعانون من هذه الحالات يمكن مساعدتهم عن طريق النظارات ومعينات البصر الضعيف مثل العدسات المكبرة، وكذلك باستخدام ضوء ساطع غير مباشر عند القراءة، فهما بأن بصرهم لا يمكن تسليمه بشكل كامل. مع أنه من الممكن إجراء الجراحة في العضلات العينية لتحاكي إلى حد قليل التحسنات التي تطرأ على البصر الألبينوعند منتصف العمر إلا حتى المكاسب عادة ما يفوقها الكرب الناتج عن هذه العلاجات.
عادة ما يؤدي غياب الصبغة في العين إلى رُهاب الضوء أوالتحسس المفرط من الضوء، وليس سبب هذا زيادة نفاذية القزحية للأضواء الشاردة بقدر ما بسبب حتى غياب الصبغة من داخل العين يزيد من انعكاسية الضوء داخل كرة العين. مثال على هذا هوالتقاط صورة باستخدام كاميرا فيلمية طليت حجرتها الداخلية بالأبيض بدلا من الأسود. تؤدي هذه الحساسية عند الألبينوعادة إلى عدم ارتياح تحت الأضواء المباشرة لكنها لا تمنع الألبينيين من التمتع بالخروج في الظروف المناسبة، إذا حتى على الألبينوتفادي التعرض الطويل لضوء الشمس الساطع المباشر لسهولة تعرض جلدهم للحروق.
حماية من الشمس
مفاهيم خاطئة
الثقافة
مثل جميع إنسان مختلف عن باقي الجماعة، كان هناك تاريخياً - وقد لايزال في بعض المجتمعات - تمييز، ولوعلى مستوى السلوك الشخصي، ضد الألبينيين. وتدل التسمية الشائعة في بعض البلاد العربية لهذه الحالة وهي عدوالشمس على هذا، وإن كان ازدياد الوعي الفهمي والتنشئة السليمة تقلل من هذا السلوك.
انظر أيضاً
- الألبينوفي الثقافة العامة
- المهق في الطيور
- Leucism, a condition similar to albinism in animals, characterized by reduced pigmentation in general
- Melanism (or melanosis), unusually dark melanin pigmentation
- Xanthochromism, unusually yellow pigmentation
- Vitiligo (or leukoderma), the patchy loss of skin pigmentation
- Ukerewe Island
- List of Mendelian traits in humans
- Human variability
المصادر
- ^ الأمهق، الموسوعة المعهدية الكاملة
وصلات خارجية
منظمات تدعيم المهق
- Positive Exposure—Non-profit organization founded by photographer Rick Guidotti, "dedicated to celebrating the spirit of difference". Focuses on genetic conditions, especially albinism.
- NOAH—National Organization for Albinism and Hypopigmentation (USA); also has an online support group
- International Albinism Center (research project based at the University of Minnesota, USA)
- Albinism Fellowship (UK and Ireland)
- AFA—Albinism Fellowship of Australia
- Albino Alliance A support group/forum for people living with albinism in Australia
- TAF—The Albino Foundation (Nigeria & USA)
- ALBA—Asociación de Ayuda a Personas con Albinismo [Aid Association to Persons with Albinism] (Spain) (بالإسپانية)
- OLA—Organización Latinoamericana de Albinismo [Latin-American Albinism Organization] (Mexico) (بالإسپانية)
- Albinizm.ru community site (بالروسية)
- Hermansky-Pudlak Syndrome Network (US-based)
أخرى
- "The Golden Child: People of African Ancestry with Albinism"
- Portraits of people with albinism by Pieter Hugo
المهق في الحيوانات
- Albino and white mammals and birds
- Albino frogs
- Albino tiger barb fish
- قرموط أمهق (Corydoras paleatus)
- Albino squirrels
- Albino redfoot tortoise (Geochelone carbonaria)
- Albino Chimpanzee
نطقب:Skin colors