الورم اللّيفي Neurofibromatosis العصبي اضطراب وراثي عُضال يؤثر على الجهاز العصبي والجلد. ويُسمّى أحياناً سقم رجل الفيل نسبة إلى جوزيف ميريك (يشار اليه عادة بـ : جون ميريك) وهورجل انجلترا كان مصاباً بحالة ورم ليفي عصبي شديد. وكان ميريك يُعرض في العروض الغريبة باسم الرجل الفيل في أواخر القرن التاسع عشر.

plexiform neurofibroma

Patient with multiple small cutaneous neurofibromas and a 'café au lait spot' (bottom of photo, to the right of centre). A biopsy has been taken of one of the lesions

الاعراض

والأعراض الرئيسية للاضطراب هي بقع بنيّة خفيفة مستوية على الجلد وأورام حميدة (غير سرطانية) على الأعصاب تسمى الليفومات العصبية. وغالبًا ما تنشأ هذه الأورام أسفل سطح الجلد مباشرة، منتجة انتفاخات صغيرة وكبيرة في الجلد. وعادة ما توجد البقع البنية عند الميلاد ويبدأ الورم الليفي العصبي في الظهور غالبًا عندما يدخل المصاب في فترة المراهقة.

NF-1 and NF-2 may be inherited in an autosomal dominant fashion, as well as through random mutation.

وقد يتراوح الورم الليفي العصبي في شدته من اضطراب بسيط، إلى مُشوِّهٍ خطير. ومن وقت لآخر، تنموالأورام على امتداد الأعصاب التي تتحكم في الرؤية والسمع. وفي حالات أخرى، تؤثّر الأورام الليفية العصبية على الأعضاء الحيوية، وقد يحدث الخلل مُهدِّدًا للحياة. وقد تؤثّر الأورام أيضًا على العظام. وكثير من المصابين بالورم الليفي العصبي لديهم تقوس في العمود الفقري. والورم الليفي العصبي خلل وراثي رائج نسبيًا. ويحدث تقريبا بنسبة 1 : 4,000 من جميع حالة ولادة. ويحدث الورم الليفي العصبي بين جميع مجموعات الأجناس والمجموعات الجغرافية والعرقية ويؤثر على الذكور والإناث بدرجة متساوية. والطفل المولود لأب مصاب بالورم الليفي العصبي معرَّض بنسبة 50% لوراثة الخلل. ولا يوجد هناك علاج سوى الإزالة الجراحية للأورام، إلا حتى آمال اكتشاف علاج قد تزايدت في عام 1990م عندما تعرَّف الباحثون على المورثة المسببة لسقم الورم الليفي العصبي.

أنظر أيضاً=

الورم الليفي العصبي
	Back of an elderly woman with Neurofibromatosis.
التبويب والمصادر الخارجية
ICD-10	Q85.0
ICD-9-CM	237.7
ICD-O	9540/0
eMedicine	derm/287
Patient UK	الورم الليفي العصبي
MeSH	D017253
	[[[d:خطأ لوا في وحدة:Wikidata على السطر 866: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).\|edit on Wikidata]]]

Neurofibroma

المصادر

الموسوعة المعهدية الكاملة

وصلات خارجية

الورم الليفي العصبي at the Open Directory Project

Home Page of the Children's Tumor Foundation (a non-profit organization working towards a cure for Neurofibromatosis in the الولايات المتحدة)
Home page from NF Inc (a non-profit organization working towards Neurofibromatosis patient support in the الولايات المتحدة)
Home Page of the Reggie Bibbs website (a non-profit organization working providing patient education, awareness and support of Neurofibromatosis in the الولايات المتحدة)
Home Page of the Just Ask Foundation website (a non-profit organization working to inspire people with neurofibromatosis to come out of the shadows and into the light of the world by encouraging the people they meet to ask about neurofibromatosis and to raise awareness of the disease throughout the world and الولايات المتحدة)
Home Page (a non-profit organization providing patient information, awareness and support of Neurofibromatosis in the world)
Chinese man suffering from Neurofibromatosis (videoclip, 2008)