متلازمة زولينگر-إليسون
| نسرين حسون |
| ساهم بشكل رئيسي في تحرير هذا الموضوع |
|
| |
|---|---|
| Endoscopy image of multiple small ulcers in the distal duodenum in a patient with Zollinger–Ellison syndrome | |
| ICD-10 | E16.4 |
| ICD-9 | 251.5 |
| MedlinePlus | 000325 |
| eMedicine | med/2437 ped/2472 |
| MeSH | D015043 |
متلازمة زولينجر إليسون Zollinger-Ellison Syndrom هي حالة تسبب إنتاج غير طبيعي في هرمون الغاسترين. يحدث ورم صغير (ورم الخلايا المفرزة للغاسترين) في المعثكلة أوالمعي الدقيق يسبب مستويات مرتفعة من الغاسترين في الدم.
تاريخ السقم
عهدت هذه المتلازمة لأول مرة عام 1955 من قبل الجراحين Robert Zollinger وEdwin Ellison في ولاية أوهايو.
تسميات أخرى
ورم الخلايا المفرزة للغاسترين - ورم غاستريني Gastrinoma
Z-E syndrome
المسببات
تحدث متلازمة زولينجر إليسون بسبب وجود أورام في رأس المعثكلة غالباً والمعي الدقيق العلوي. تنتج هذه الأورام هرمون الغاسترين وتدعى بورم الخلايا المفرزة للغاسترين gastrinoma حيث تسبب المستويات المرتفعة من الغاسترين إنتاج عالي لحمض المعدة.
تظهر الأورام الغاسترينية كأورام مفردة أومتعددة صغيرة. وحوالي نصف إلى ثلثي الأورام المفردة هي أورام سرطانية (خبيثة) تنتشر عادةً إلى الكبد وقرب العقد اللمفاوية.
إن الكثير من السقمى المصابين بالأورام الغاسترينية كجزء من حالة الأورام الصماوية المتعددة نمط 1 (MEN 1).قد يكون سقمى MEN1 مصابين عادةً بأورام الغدة النخامية(دماغ) والغدد جارات الدرقية (عنق) بالإضافة لأورام المعثكلة.
الأعراض
- ألم بطني
- إسهال
- قرحات في المعدة والمعي الدقيق.
- إقياء دموي (أحياناً)
- خسارة بالوزن.
التشخيص
- تصوير طبقي محوري للبطن
- اختبار تسريب اللكالسيوم.
- تنظير داخلي بالأمواج فوق الصوتية.
- جراحة استقصائية.
- ارتفاع مستويات الغاسترين.
- Octreotide scan
- اختبار تحريض السكريتين
- مستويات الغاسترين الصيامية في ثلاثة أوقات منفصلة.
- قياس قيمة الباهاء PH والحمض المعدي.
العلاج
- الخيار العلاجي الأول لعلاج متلازمة زولينجر إليسون هي مثبطات مضخة البروتون المسماة (PPI) مثل(لانسوبرازول - أوميبرازول)، حيث تقلل هذه الأدوية الإنتاج الحمضي في المعدة وتعجّل في شفاء القرحات في المعدة والمعي الدقيق كما تفرّج الألم البطني والإسهال.
- الجراحة لاستئصال الورم الغاستريني إذا لم يكن هنالك مرشد على انتشاره لأعضاء أخرى (كالعقد اللمفاوية أوالكبد). ونادراً ما بحاجة الحالة جراحة لاستئصال المعدة لضبط حموضتها.
إنذار السقم
إن معدلات الشفاء منخفضة نسبياً حتى مع التشخيص المبكر وبإجراء جراحة لاستئصال السقم. وينموالورم الغاستريني ببطء وقد يعيش السقمى لعدة سنوات بعد اكتشاف الورم. تعتبر العلاجات التي تقلل من أنتاج الحمض المعدي فعالة جداً في ضبط أعراض الحموضة الزائدة.
الاختلاطات الممكنة
- فشل الجراحة.
- حدوث نزف اوانثقاب معوي بسبب القرحات المعدية أوالاثناعشرية.
- إسهال شديد وخسارة في الوزن.
- انتشار الورم إلى أعضاء أخرى (عادةً في الكبد والعقد اللمفاوية).
متى تلزم مراجعة الطبيب
عند الشعور بألم بطني شديد غير قابل للتسكين وخاصة إذا ترافق مع إسهال.
انظر أيضاً
- مثبط مضخة البروتون
- لانسوبرازول
- أوميبرازول
المراجع
- http://www.drugs.com/enc/zollinger-ellison-syndrome.html
- ^ Zollinger RM, Ellison EH (1955). "Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas". Ann. Surg. 142 (4): 709–23, discussion, 724–8. doi:10.1097/00000658-195510000-00015. PMID 13259432.
- ^ http://www.patient.co.uk/showdoc/40001304/
نطقب:Paraneoplastic syndromes
