ضعف عضلي
الضعف العضلي اسم لمجموعة من الأمراض العضلية الخطرة، تتسم بضمور وضعف العضلات الهيكلية ـ أي العضلات التي تشد عظام الهيكل العظمي بعضها ببعض. ولذلك تؤثّر أمراض سوء النموالعضلي بشكل خطر على الحركة والوضع. وغالبًا ما تكون التشوهات الهيكلية مرتبطة بهذه المجموعة من الأمراض.
وكافة أنواع أمراض الضعف العضلي الوراثية يُسببها نقص واحد أوأكثر من المورثات (الجينات) المهمة لوظيفة العضلات. ويكون بعضها وراثيًا في شكل شذوذ مورثي سائد، بينماقد يكون الآخر وراثيًا في شكل شذوذ مورثي متنح أوشذوذ مورثي متنح مرتبط بالجنس. ففي الشذوذ المورثي السائد، يظهر السقم على الشخص الذي يرث المورثات الناسيرة من أي من الوالدين. وفي الشذوذ المورثي المتنحي ينبغي حتى يرث الشخص المورثات الناسيرة من الوالدين معًا ليظهر عليه السقم. أما الشذوذ المورّثي المرتبط بالجنس، فلا يؤثّر على النساء، ولكنهن قد ينقلن المورثات الناسيرة إلى أطفالهن. ويظهر السقم على الصبي إذا ما ورث المورثات المتأثرة. ولم يجد الأطباء حتى اليوم علاجًا للضعف العضلي.
والأنواع الأربعة الأكثر شيوعًا من الضعف العضلي هي : داء دُشن، والداء الوجهي الكتفي العضدي، وداء الحزام الطرفي، وداء التشنج العضلي التوتري. وهناك أيضًا أنواعٌ أخرى من الضعف العضلي.
داء دُشن
هوالضعف العضلي الأكثر شيوعًا والأسرع استفحالاً بين الأمراض العضلية الشائعة في سن الطفولة. وفي معظم الحالات تكون العلامة الأولى للسقم هي صعوبة المشي في فترة مبكرة من العمر، من عُمر عامين إلى ستة أعوام. وبعد الأعوام الستة يقع المريض بشكلٍ متكررٍ ولا يستطيع الركض. ويُصبح المشي والوقوف أكثر صعوبةً وتكون هناك حاجةٌ إلى كرسي متحرك عند فترة المراهقة، ويؤثر السقم أخيرًا على معظم عضلات الجسم. ويستخدم الأطباء المُضادات الحيوية لعلاج المضاعفات الرئوية، مع توفير التغذية المتوازنة لعلاج جميع النواحي الصحية في جهودهم لإطالة الأعمار المتسقطة للسقمى.
كما حتى تمارين التمديد والتنشيط تُقلل من قصر العضلات وتشوهات المفاصل. وقد تُحسن هذه المعالجات من قدرة السقمى على الحركة. وتتم وراثة سقم دُشن للضعف العضلي كنوعٍ من الشذوذ المورثي المتنحي المرتبط بالجنس. وهويصيب الذكور فقط. وفي عام 1986م، تعهد الفهماء على المورثات المسببة لداء دُشن للضعف العضلي. وفي العام التالي، أعرب الباحثون اكتشافهم لبروتين يُسمى دستروفين يتسبب نقصه في العضلات في الإصابة بالسقم. وقد بعث هذا الاكتشاف الأمل في إمكانية إيجاد علاج للسقم.
الداء الوجهي الكتفي العضلي وداء الحزام الطرفي
هما نوعان من الضعف العضلي يستفحلان ببطء، وعادةً ما يُصيبان الرجال والنساء معًا. ويكون العمر المتسقط لمعظم السقمى طبيعيًا، رغم تزايد ضعفهم.
كما يؤثر الضعف العضلي الوجهي الكتفي العضلي بشكل رئيسيٍ على عضلات الوجه والكتف والساعد، وتتم وراثته كشذوذ مورثي سائدٍ. أما الضعف العضلي الذي يُعهد بداء الحزام الطرفي فيؤثر بشكل رئيسي على عضلات اليدين والكتفين والقدمين والردفين. وتتم وراثة الحالة كشذوذٍ مورّثي متنح.
داء التشنج العضلي التوتري
هونوع من الضعف العضلي يكثر بين البالغين. وعادةً ما يُسبب ضعفًا بطيء التدرج في عضلات الأصابع، واليدين، والزند، والقدمين، وأسفل الرجلين. ومع استفحال الضعف تُصبح العضلات متشنجة (مُتيبّسة) على نحودوري. وإضافة إلى ذلك فقد تظهر على المريض عللٌ لاعضلية مثل إعتام عدسة العين، والبول السكري. ويصيب هذا السقم الذي يظهر عندما يقترب الشخص من منتصف العمر، الرجال والنساء معًا، ويورث كشذوذٍ مورّثي سائد.
