ورم غلوكاغوني

ورم غلوكاغوني (بالإنجليزية: Glucagonoma)‏ هونوع من أنواع الأورام ويُعد نادر الوجود يُصيب خلية ألفا في البنكرياس مؤديًا بذلك إلى زيادة كمية المُنتجة من هرمون الغلوكاغون.

العلامات والأعراض

التأثير العضوي الأساسي للغلوكاغونوما هوإفراط إنتاج ببتيد هرمون غلوكاغون، والذي يحسّن من مستويات سكر الدم من خلال تفعيل عمليات ابتنائية وعمليات تقويض بما في ذلك استحداث الجلوكوز وتحلل الدهن على التوالي. يُنتِج الغلوكوميوغينيسيس جلوكوز من مواد تتكون من بروتين وحمض أميني. كما تزيد من تحلل الدهون وهي علية تكسر في النسيج الدهني. النتيجة النهائية هي هايبرغلوكاغونيميا وانخفاض مستويات الأحماض الأمينية في الدم (هايبوأمينوأسيديميا)، إسهال، فقر الدم (أنيميا) وفقدان الوزن من 5-15 كغم.

التهاب الجلد الحمامي الهجري النكرولتيكي هوعرض تقليدي يلاحظ عند السقمى الذين يعانون من الغلوكاغونوما، وهومعضلة تظهر في 70% من الحالات. يتميّز الورم الغلوكاكوني المرتبط بانتشار بثور حمامية وتورّم في مناطق تتعرض للاحتكاك والضغط، كالبطن والأرداف والعجان وأصل الفخذ.

وغالباً ما ينتج السكري بسبب الخلل في إفراز الإنسولين والغلوكاغون الذي يحدث في حالة الغلوكاغوموما. يحدث السكري في حوالي 80-90% من حالات الغلوكاغونوما، ويزيد بتفاقم مقاومة الإنسولين.

الأسباب

على الرغم من حتى السبب غير معروف، تلعب العوامل الوراثية دوراً في بعض الحالات، ويعتبر تاريخ العائلة الطبي فيما يتعلق بالغدد الصماء متعددة نوع نيوبلاسيا النوع 1 عامل خطر. عادةً ما تكون هذه الأورام سرطانية، خاصة بانتشار السرطان وتدهور الحالة.

العلاج

يمكن علاج إفراز الغلوكاغون المتزايد بالتحكم بسوماتوستاتين الذي يمنع إطلاق الغلوكاغون. استخدم جميع من دوكسوروبيسين وستربتوزوتوسين بنجاح لتدمير خلايا ألفا في جزر البنكرياس انتقائياً. لا تدمّر هذه العلاجات الورم، لكن تساعد على الحدّ من تقدّم الأعراض. العلاج الناجع الوحيد للغلوكاغونوما هوالاستئصال جراحياً، حيث يتم إزالة الورم. من المعروف حتى الاستئصال يعكس الأعراض عند بعض السقمى.

المراجع

^ المعجم الطبي الموحد
^ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). "The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review". Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
^ Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada N, Fukuda A, Takasaki K, Iwamoto Y (2003). "Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus". Journal of hepato-biliary-pancreatic surgery. 10 (1): 101–5. PMID 12918465.
^ Medline Plus, accessed أربعة August 2017. نسخة محفوظة 23 ديسمبر 2017 على مسقط واي باك مشين.
^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI (1990). "Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses". Surgery. 108 (3): 581–7. PMID 2168587.