هيبسيدين

هيبسيدين
	بنية محلول لهيبسيدين-25.
معهد
رمز	Hepcidin
قاعدة بيانات عوائل البروتينات	PF06446
إنتربرو	IPR010500
قاعدة بيانات التصنيف الهيكلي للبروتينات	1m4f
قاعدة بيانات توجهات البروتينات في الأغشية	162
قاعدة بيانات توجهات البروتينات في الأغشية	1m4e

الهيبسيدين هوهرمون ببتيدي ينتجه الكبد. اكتشف في سنة 2000 ويبدوأنه المنظم الرئيسي لتوازن الحديد في الإنسان والثدييات الأخرى.الجين المشفر للهيبسيدين في الإنسان هوجين هيبسيدين.

الهجريب

أحجام هرمون الهيبسيدين وطليعة الهرمون وسلف طليعة الهرمون هي 25 و60 و84 حمض أميني على التوالي. يخرج في البول أشكال من الهيبسيدين تتكون من 22 و20 حمض أميني. منطقة الطرف الأميني مطلوبة لأداء وظيفته وحذف ببتيدات الطرف الأميني ينتج عنه فقدان وظيفته. هجريب الهيبسيدين غني بصفائح بيتا مع أربعة روابط ثنائي الكبريتيد.

الوظيفة

يعمل الهيبسيدين على التثبيط المباشر للفيروبورتين وهوبروتين ينقل الحديد خارج الخلايا المخزنة له. الفروبورتين موجود في خلايا الامتصاص المعوية والماكروفاج. بتثبيط الفروبورتين فإن الهيبسيدين يمنع خلايا الامتصاص المعوية من افراز الحديد في الجهاز البوابي الكبدي، وبذلك يقلل امتصاص الحديد. يمنع الهيبسيدين أيضا خروج الحديد من خلايا الماكروفاج. لذا يصون الهيبسيدين توازن الحديد في الجسم. نشاط الهيبسيدين مسئول جزئيا عن عزل الحديد الذي يلاحظ في فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة.

هناك عدة طفرات في الهيبسيدين ينتج عنها داء ترسب الأصبغة الدموية اليفعي . معظم حالات داء ترسب الأصبغة الدموية تكون نتيجة طفرات في الهيموجوفيلين وهوأحد منظمي إنتاج الهيبسيدين.

أظهر الهيبسيدين نشاطاً مضادا للفطريات متسقاً أما النشاط المضاد للبكتريا فأنه يظهر غير متسق. الأدلة الفهمية المتوفرة تقترح حتى الهيبسيدين هرمون تنظيم مركزي وأن عمله الرئيسي هوتنظيم توازن الحديد.

التاريخ

المراجع

^ ببب: 1M4F; Hunter HN, Fulton DB, Ganz T, Vogel HJ (October 2002). "The solution structure of human hepcidin, a peptide hormone with antimicrobial activity that is involved in iron uptake and hereditary hemochromatosis". J. Biol. Chem. 277 (40): 37597–603. doi:10.1074/jbc.M205305200. PMID 12138110. صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
^ Ganz T. (2003). "Hepcidin, a key regulator of iron metabolism and mediator of anemia of inflammation". Blood. 102 (3): 783–8. doi:10.1182/blood-2003-03-0672. PMID 12663437.
^ Atanasiu V, Manolescu B, Stoian I (2007). "Hepcidin--central regulator of iron metabolism". Eur. J. Haematol. 78 (1): 1–10. doi:10.1111/j.1600-0609.2006.00772.x. PMID 17042775. صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)

اقرأ المزيد

Camaschella C (2005). "Understanding iron homeostasis through genetic analysis of hemochromatosis and related disorders". Blood. 106 (12): 3710–7. doi:10.1182/blood-2005-05-1857. PMID 16030190.