ورم دبقي جسري داخلي منتشر

الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر (DIPG) هوورم موجود في جسر (وسط) جذع الدماغ. الورم الدبقي هواسم عام يصف أي ورم ينشأ من الأنسجة الداعمة التي تدعى الخلايا الدبقية، والتي تساعد في إبقاء الخلايا العصبية في مكانها والحفاظ على عملها. الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر هوورم جذع الدماغ الدبقي. جذع الدماغ هوالجزء السفلي من الدماغ، الذي يربط المخيخ بالنخاع الشوكي. تحدث غالبية أورام جذع الدماغ في الجسر وهي ترتشح وتنتشر (تنمووسط الأعصاب)، بالتالي لا يمكن إزالتها بالجراحة. يحتوي جذع الدماغ على جميع الخلايا العصبية الواردة إلى النخاع الشوكي، بالإضافة إلى بنى مهمة تشارك في حركات العين وفي السيطرة على عضلات الوجه والحلق والإحساس.

التشخيص

كمعظم أورام جذع الدماغ، يمكن تشخيص الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر عادةً بطرق التصوير غير الباضعة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي، بالإضافة إلى الفحص البدني العصبي. تكون الخزعات وغيرها من الإجراءات غير شائعة. على غرار الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر، غالبًا ما تندرج أورام خط المنتصف الدبقية المنتشرة(DMG) تحت فئات مماثلة للورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر من حيث التشخيص والعلاج وغالبًا ما تُصنفان معًا. في الآونة الأخيرة، أُخذت الخزعات بهدف اختيار أفضل التجارب السريرية.

العلاج

يضم العلاج القياسي للورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشرستة أسابيع من العلاج الإشعاعي، والذي يحسن الأعراض بشكل كبير. ومع ذلك، تتكرر الأعراض عادةً بعد 6-9 أشهر وتتطور بسرعة.

جراحة الاعصاب

عادةً ما تكون الجراحة لمحاولة إزالة الورم غير ممكنة أومستحسنة لسقمى الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر. تغزوهذه الأورام بطبيعتها جميع أنحاء جذع الدماغ وتنتشر فيه، وتنموبين الخلايا العصبية الطبيعية. قد تسبب الجراحة أضرارًا جسيمة للهياكل العصبية الأساسية لحركة الذراع والساق، حركة العين، عملية البلع، والتنفس، وحتى الوعي.

كان لأخذ خزعة من جذع الدماغ بهدف إجراء تنميط مناعي للورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر دور محدود في الدراسات السريرية التجريبية وتجارب العلاج. ومع ذلك، ليس هذا هوالمعيار الحالي للعلاج، لأنه يمثل خطورة كبيرة بالنظر إلى مسقط الخزعة، وبالتالي يُجرى فقط في سياق المشاركة مع تجربة علاج سريرية مستمرة.

لا تعد الخزعة الجسرية علاجية أوشفائية بأي شكل من الأشكال، ولا يجب غض النظر عن مخاطرها (المحتمل حتى تكون كارثية ومميتة) إلا عندماقد يكون التشخيص غير مؤكد (غريب للغاية) أوعند تسجيل المريض في تجربة سريرية بموافقته.

العلاج الكيميائي والعلاجات الدوائية الأخرى

يبقى دور العلاج الكيميائي في الورم الدبقي الجسري الداخلي المنتشر غير واضح. أظهرت الدراسات تحسنًا طفيفًا في نسب النجاة، رغم جهود مجموعة فهم الأورام لدى الأطفال (COG) واتحاد فهم الأورام في طب لأطفال (PBTC)، وغيرها من الجهود الجارية لاستكشاف مزيد من فوائد العلاج الكيميائي وغيره من الأدوية. لم تُظهر الأدوية التي تزيد من تأثير العلاج الإشعاعي (المُحسّة للإشعاع) أي فائدة إضافية، ولكن هناك عوامل جديدة واعدة قيد البحث. لم يكن للعلاج بالخلايا الجذعية والإنترفيرون بيتا والأدوية الأخرى تأثير يذكر في التجارب. لم يبدِ العلاج الكيميائي المكثف أوعالي الجرعة مع غرس نقي العظم الذاتي أونقل الخلايا الجذعية إلى الدم المحيطي أي فعالية في أورام جذع الدماغ الدبقية. قد تضم التجارب السريرية المستقبلية الأدوية المصممة للتداخل مع المسارات الخلوية (مثبطات نقل الإشارات)، أوالأساليب الأخرى التي تغير من بنية الورم أوبيئته.

انظر أيضًا

ورم جذع الدماغ الدبقي
ورم دبقي

المراجع

^ American Brain Tumour Foundation http://www.abta.org/siteFiles/SitePages/1DA98D1B9B8D924603E99AA4C241B3A5.pdf نسخة محفوظة 2012-04-16 على مسقط واي باك مشين.
^ "Diffuse Intrinsic Pontine Glioma (DIPG)". مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2015. اطلع عليه بتاريخ 20 ديسمبر 2018.
^ "Diffuse Midline Gliomas". المعهد الوطني للسرطان. n.d. مؤرشف من الأصل في 08 أكتوبر 2019. اطلع عليه بتاريخ 24 نوفمبر 2019.
^ St Jude Children's Research Hospital http://www.stjude.org/stjude/v/index.jsp?vgnextoid=b86c061585f70110VgnVCM1000001e0215acRCRD&vgnextchannel=bc4fbfe82e118010VgnVCM1000000e2015acRCRD
^ childhood brain tumor http://www.childhoodbraintumor.org/medical-information/brain-tumor-types-and-imaging/item/81-brain-stem-gliomas-in-childhood.
^ Fisher PG, Breiter SN, Carson BS, Wharam MD, Williams JA, Weingart JD, Foer DR, Goldthwaite PT, Burger PC. A clinicopathologic reappraisal of brainstem tumour classification: identification of pilocytic astrocytoma and fibrillary astrocytoma as distinct entities. Cancer 89:1569–1576, 2000.
^ Donaldson SS, Laningham F, Fisher PG. Advances toward an understanding of brain stem gliomas. J Clin Oncol 24:1266–1272, 2006.