سماك صفاحي

السماك الصفاحي، ويسمي أيضا السماك الخلقي اللافقاعي، هوداءٌ جلديٌّ وراثيٌّ نادرٌ، يصيب نحوإنسان من جميع 600 ألف شخص.

الظهور

يُولد الأطفال المصابون مع غشاء كولوديني، وهوطبقة خارجية لماعة على الجلد ذات مظهر شمعي، ينسلخ بعد 10-14 يومًا من الولادة، متظاهرًا بالأعراض الرئيسية للسقم، والتي هي تقشر واسع للجلد بسبب فرط التقرن. ومع تقدم العمر، يميل التقشر ليهجرز حول المفاصل في مناطق مثل المنطقة الأربية، والحفرة الإبطية، وعند المرفق والعنق. تكسوالتقشرات الجلدة عادةً فتعطي مظهر حراشف السمك.

طفل كولوديني الجلد

يشير مصطلح الطفل كولوديني الجلد في الطب إلى الرضع الذين يمتلكون طبقةً خارجيةً من الجلد (تُعهد باسم الغشاء الكولوديني) والتي تملك صفات مماثلة للكولودين. وهذا مصطلحٌ مميز، ليس بتشخيص أوداء محدد (متلازمة).

المظهر وعلاج الوليد

يوصف مظهر السقم بغشاء رقيق لماع يظهر مثل طبقة من الفازلين. قد يظهر الفم والجفنان كأنهما مرغمان على الفتح بسبب شد الجلد. ويمكن حتى يترافق مع انقلاب للجفن (شتر خارجي).

قد يحدث عند الطفل كولوديني الجلد توابع طبية شديدة، بسبب فقدان الطفل للحرارة والسوائل من خلال الجلد غير الطبيعي بشكل رئيسي. يمكن حتى يؤدي هذا إلى انخفاض درجة الحرارة والتجفاف. الاستراتيجيات المتبعة للوقاية من هذه المشاكل استخدام مرطبات البشرة أوحضانة الطفل في حاضنة مرطبة. يوجد أيضًا زيادة لخطر إنتان الجلد والضغط الميكانيكي، مؤديًا إلى مشاكل مثل نفص تروية الجلد. ويوجد أيضًا خطر للتسمم من خلال امتصاص الجلد للمنتجات الموضعية، على سبيل المثال التسمم بالساليسيلات (مثل جرعة زائدة من الأسبرين) بسبب الطبقة القرنية.

لا يُعتقد حتى الحالة مؤلمة أومزعجة للطفل بحد ذاتها. تحدث الحضانة عادةً في وحدة العناية المركزة للاطفال حديثي الولادة، ويبدوحتى العناية المركزة الجيدة تحسن الوضع بشكلٍ ملحوظٍ. يجب على الغشاء الكولوديني حتى يتقشر أو«ينسلخ» خلال أسبوعين إلى أربعة أسابيع من تاريخ الولادة، مُظهرًا اضطراب الجلد الأساسي.

يمكن لهذه الحالة حتى تتشابه مع حالة الطفل المهرج ولكنها تختلف عنها.

المساق طويل الامد

يمكن حتى تتسبب أمراص جلدية متعددة بهذا المظهر، وهي على الأغلب غير مترافقة مع عيوب خلقية أخرى. في معظم الحالات، يطوّر الطفل السماك أوحالة شبيهة بالسماك أواضطرابات جلد أخرى نادرة.

تتجه معظم حالات الطفل كولويدني الجلد (تقريبًا 75% ) نحوتطوير نوع من السماك الخلقي الجسمي المنتح (سواء كان السماك الصفاحي أواحمرار الجلد السماكي الخلقي).

في نحو10% من الحالات يتقشر جلد الطفل ويظهر بعدها جلدٌ طبيعيٌ مدى الحياة. تُعهد هذه الحالة باسم الطفل كولوديني الجلد ذاتي الاندمال.

تحدث الـ15% من الحالات المتبقية بسبب اضطرابات مختلفة بما فيها اضطرابات التقرن. تتضمن الحالات المعروفة للطفل كولوديني الجلد السماك الشائع والحثل الكبريتي الشعري. وتتضمن الأسباب الأقل توثيقًا متلازمة شوغرين لارسون، ومتلازمة نيثرتون، وداء غوشيه النمط الثاني، وقصور الغدة الدرقية الخلقي، ومتلازمة كونرادي، ومتلازمة دوفرما تشانارين، وبيلة حمضية شحمية كيتونية، ومتلازمة كوراكسيتراشيتيك، والسماك المبرقش، تقرن جلد الراحة والأخمص مع طلوان شرجي تناسلي. هذه الحالات نادرة لأن الكثير منها يعود لنمط وراثي جسمي متنحٍ وتكون مرتبطة بزواج الأقارب.

تتضمن الاختبارات التي يمكن إجراؤها لإيجاد سبب الطفل كولودوني الجلد فحص الجلد، واختبارات الدم، وخزعة من الجلد.

المشاكل الطبية المرتبطة بالسماك الصفاحي

فرط السخونة: يمنع تقشر الجلد عملية التعرق الطبيعية ولذلك يمكن للجوالحار والتمرين الشديد حتى يسببا المشاكل.
مشاكل عينية: يمكن حتى ينسدل الجفن بسبب الجلد المشدود مما يجعل الجفنين (السفليين عادةً) محمرين، ويصبحان عرضةً للتجفاف والتهيج.
أشرطة التضييق: يمكن في حالاتٍ نادرةٍ جدًا حتى يملك الأطفال المصابون أشرطة جلدية ضيفة حول أصابعهم أوأصابع قدمهم (عادةً في أطرافها) والتي قد تمنع الدورة الدموية المناسبة للمنطقة.
فقدان الشعر: يمكن حتى تؤدي التقشرات الشديدة في فروة الرأس إلى فقدان بقعي للشعر، ولكن نادرًا ماقد يكون هذا الفقدان دائمًا.

الوراثيات

هذه الحالة هي اضطرابٌ جينيٌ جسميٌ متنحٍ، أي توضع جين معيب على صبغي جسمي، ويجب على جميع من الأبوين حمل نسخة من هذا الجين المعيب لكي يولد الطفل بهذا الاضطراب. لا يبدي الحاملون لهذا الجين المتنحي أي علامات أوأعراض للاضطراب.

يرتبط إحدى أشكال السماك الصفاحي (إل آي 1) بنقص في أنزيم ترانس غلوتاميناز الخلية الكيراتينية. تتضمن الجينات المسؤولة:

النمط	الوراثة المندلية البشرية عبر الأنترنت (أوإم أي إم)	الجين	المسقط
إل أي 1	242300	تي جي إم 1	14
إل أي 2	601277	إيه بي سي إيه 12	2 إكيو34
إل أي 3	604777	سي واي بّي أربعة إف 22	19 بّي 13.12
إل أي 5	606545	؟	17بّي

المعالجة

لا يوجد علاجٌ شافٍ لكل أنواع السماك، ولكنه يمكن تخفيف الأعراض عبر:

الترطيب
الوقاية من فرط السخونة.
قطرات العين (للوقاية من تجفاف العينين).
ريتينوئيدات جهازية (آيزوتريتنوين وأسيتريتين فعالان جدّا، ولكن يجب التأكد من المراقبة الدقيقة للسمية. تتطلب الحالات الشديدة علاجًا متبترًا).

يمكن حتى يحتاج الأمر أيضًا علاجًا أودعمًا نفسيًا.

انظر أيضاً

سماك

سماك مرتبط بX

سماك المهرج

المراجع

^ Larrègue M, Ottavy N, Bressieux JM, Lorette J (1986). "[Collodion baby: 32 new case reports]". Ann Dermatol Venereol (باللغة الفرنسية). 113 (9): 773–85. PMID 3548541.
^ Van Gysel D, Lijnen RL, Moekti SS, de Laat PC, Oranje AP (September 2002). "Collodion baby: a follow-up study of 17 cases". J Eur Acad Dermatol Venereol. 16 (5): 472–5. doi:10.1046/j.1468-3083.2002.00477.x. PMID 12428840.
^ Taïeb A, Labrèze C (September 2002). "Collodion baby: what's new". J Eur Acad Dermatol Venereol. 16 (5): 436–7. doi:10.1046/j.1468-3083.2002.00478.x. PMID 12428832.
^ Yamamura S, Kinoshita Y, Kitamura N, Kawai S, Kobayashi Y (2002). "Neonatal salicylate poisoning during the treatment of a collodion baby". Clin Pediatr (Phila). 41 (6): 451–2. doi:10.1177/000992280204100615. PMID 12166800.
^ , By Delwyn Dyall-Smith, Robin Marks, Page 586, Published by Informa Health Care, 1999, (ردمك 1-85070-005-2) نسخة محفوظة 2 يناير 2020 على مسقط واي باك مشين.
^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. (ردمك 0-7216-2921-0).
^ Fitzpatrick clinical dermatology